河南鄭州專治動(dòng)眼神經(jīng)麻痹醫(yī)院|河南中醫(yī)離退休專家眼病zl中心
周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)
1．周期性改變 周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是動(dòng)眼神經(jīng)支配的眼內(nèi)外肌以麻痹期和痙攣期交替出現(xiàn)的一組綜合征，麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有少數(shù)在動(dòng)眼神經(jīng)麻痹數(shù)年后才出現(xiàn)痙攣，此現(xiàn)象出現(xiàn)后終生不變?？梢员憩F(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)所支配的全部肌肉的周期性變化亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現(xiàn)可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4min發(fā)生1個(gè)麻痹和痙攣周期，發(fā)作時(shí)間日以繼夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或稱麻痹相，患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉wq麻痹，包括上瞼下垂，眼球內(nèi)、上、下轉(zhuǎn)均受限，外轉(zhuǎn)正常或過強(qiáng)，眼球呈外斜狀態(tài)，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失調(diào)節(jié)輻輳運(yùn)動(dòng)消失或減弱。本期可持續(xù)0.5～3min麻痹期常較痙攣期為長(zhǎng)，尤其周期長(zhǎng)的病例，麻痹期可較痙攣期長(zhǎng)12倍以上，周期短者兩期長(zhǎng)短相近，肌電圖檢查在麻痹期內(nèi)直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無(wú)自發(fā)電位產(chǎn)生。
(2)痙攣期：或稱痙攣相繼麻痹期后，下垂的上瞼先有抽動(dòng)顫搐，然后眼瞼逐漸上提，甚至病側(cè)上瞼高于健側(cè)，且當(dāng)患眼企圖向下注視時(shí)，上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現(xiàn)象)。眼位恢復(fù)至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小于健側(cè)。應(yīng)用阿托品或后馬托品點(diǎn)眼可使受累的瞳孔擴(kuò)大到極大用毒扁豆堿及毛果蕓香堿點(diǎn)眼使瞳孔縮至極小時(shí)，瞳孔的周期性變化消失kky雖可使瞳孔擴(kuò)大，但周期性變化仍存在，對(duì)腎上腺素?zé)o反應(yīng)。肌電圖檢查，在痙攣期可見內(nèi)直肌有較強(qiáng)的動(dòng)作電位痙攣相持續(xù)10～30s，然后又回到麻痹相，如此循環(huán)不已。
2.視功能改變 大部分患者患眼視力低下，伴有不同程度的弱視，此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關(guān)。
